Alterações cardíacas subclínicas precoces nas distrofias musculares de Duchenne e Becker na faixa etária pediátrica

Abstract

Introdução: As distrofinopatias, especialmente as Distrofias Musculares de Duchenne (DMD) e de Becker (DMB), são as doenças neuromusculares mais frequentes na infância. Após o advento das intervenções ventilatórias e da corticoterapia, a cardiomiopatia distrófica (CD) passou a figurar como maior causa de mortalidade. O diagnóstico da CD, entretanto, ainda é tardio pela sua natureza pouco sintomática. A busca ativa pode possibilitar cardioproteção precoce e, consequentemente, melhor prognóstico, enquanto avançam as pesquisas em terapias curativas. Os exames de imagem não invasivos já se consolidaram como instrumentos definitivos desta avaliação. A validação de biomarcadores preditores, como por exemplo o pro-BNP, pode auxiliar na detecção e estratificação de risco da CD. Objetivos: avaliar as alterações subclínicas detectáveis pela ecocardiografia com estudo da deformação miocárdica em DMD e DMB e sua correlação com o pro-BNP em uma coorte masculina pediátrica de um ambulatório de referência de doenças neuromusculares. Métodos: estudo observacional e analítico de delineamento longitudinal e prospectivo com crianças e adolescentes portadores de DMD e DMB acompanhadas no Hospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB) – Distrito Federal - Brasil. Foram realizados revisão de prontuário, exame clínico, eletrocardiograma, exames laboratoriais, ecocardiograma e Holter, com intervenção após os primeiros exames, quando indicada, e reavaliação clinica e com exames em outros dois tempos. Foram realizadas análise descritiva e de associação, concordância e correlação por meio do programa IBM SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) 23, 2015. O nível de significância utilizado em todo estudo foi de 5%. Resultados: Foram incluídos no estudo 28 meninos (27 DMD e 1 DMB), com idade média de 10,1 anos, sendo mais de 70% assintomáticos e sem alterações do exame físico cardiovascular, 90% sem alterações funcionais ao ecocardiograma convencional e 93,75% com alterações do strain global longitudinal (SGL). A fração de encurtamento (FEnc) e a fração de ejeção-Teicholz (FEVE-Tz) diminuíram significativamente ao longo do estudo, a intervenção não alterou os parâmetros durante o seguimento médio de 6 meses e não houve concordância entre o Pro-BNP e o SGL, sendo esta análise possivelmente prejudicada pela ausência de valores normais de SGL. Conclusões: ecocardiografia speckle tracking detectou disfunção miocárdica subclínica em pacientes ainda muito jovens, e não houve concordância com os valores de Pro-BNP. A FEVE-Tz e a FEnc diminuíram significativamente e a intervenção não alterou os parâmetros ecocardiográficos ao longo do estudo.